В ізольованому селі Моншавен у Французьких Альпах у 16 людей діагностували дуже рідкісне нейродегенеративне захворювання. Бічний аміотрофічний склероз (БАС) або хвороба Лу Геріга зустрічається в середньому у 2-3 осіб із 100 000 в Європі, тому така кількість хворих у невеличкому селі занепокоїла лікарів.
Про це повідомляє The Atlantic.
Лікар загальної практики Моншавена Валері Фуко звернулася з відчайдушним закликом допомогти зупинити хворобу до неврологів у місті Греноблі, розташованому приблизно за 100 кілометрів від альпійського села.
Що це за хвороба
Розвиток цієї хвороби у деяких людей починається із проблем у шиї, де атрофуються м’язи, внаслідок чого стає дедалі важче ковтати рідину. Інші спочатку помічають, що їм важко рухати рукою чи ногою.
Зрештою через загибель великої кількості мотонейронів головного або спинного мозку пацієнт більше не може дихати.
Лу Геріг, іменем якого названо хворобу, помер через два роки після встановлення діагнозу, коли йому було лише 37 років. Рідкісний випадок — Стівен Гокінг, який жив із БАС до 76 років.
Вчені запропонували кілька гіпотез, які могли б пояснити, як виникає БАС, кожна складніша за іншу.
Одна з них пояснює причину БАС поєднанням генетичних факторів і тривалого впливу навколишнього середовища.
Інша говорить про сукупну наявність шести станів, які призводять до розвитку БАС у пацієнта, таких як генетичні мутації, вплив токсинів і, можливо, навіть фактори способу життя, такі як куріння.
У всьому винні гриби?
Команда неврологів та інших спеціалістів з французького уряду у пошуках причини цього несподіваного вибуху випадків БАС в альпійському селі перевіряли питну воду, ґрунт, повітря, навіть штучний сніг на лижних схилах, шукаючи токсини, важкі метали та інші забруднюючі речовини.
Хоча хворі на БАС не були родичами, що виключало можливість генетичної передачі хвороби, у них все ж були спільні риси. Перші пацієнти з діагнозом працювали лижними інструкторами та багато часу проводили в горах на природі.
Дослідники помітили, що хворі на БАС часто вживали три види їжі, яку інші місцеві жителі не вживали регулярно: м’ясо дичини, зелень кульбаби та лісові гриби.
Один із видів зморшків — Gyromitra exculenta — росте навесні в околицях села Моншавен і, особливо, біля гірськолижних шале. Ці гриби містять токсин гіромітрин, який щороку вражає певну кількість грибників.
Половина хворих на БАС у Моншавені сказали, що колись страждали від гострого отруєння грибами. На думку фахівців, людський організм може метаболізувати гіромітрин у сполуку, яка з часом може призвести до пошкодження ДНК.
Однак ніхто не може сказати напевно, що фальшивий зморшок є причиною БАС у Моншавені. Існує широкий спектр потенційних екологічних каталізаторів цієї хвороби: пестициди, важкі метали, забруднене повітря, ціанобактерії у воді.
Нагадаємо, раніше на південному заході Демократичної Республіки Конго понад 3000 людей були вражені невідомою інфекцією, яка викликає хворобу із симптомами лихоманки.